SKERODERMI

Definisjon/forekomst

Kronisk reumatisk sykdom som kjennetegnes av at huden forandres og blir hard og fortykket. Sykdommen synes å utgå fra kapillærer, arterioler og små arterier. Tilstanden preges av fibrosering i hud og underhud, samt indre organer. Sjelden (incidens: 1­19/1 mill.).

Ved den diffust utbredte typen sees ofte affeksjon av hud på ekstremiteter, truncus og ansikt. Anti Scl 70 er positiv i opptil 80% av tilfellene. Forutgått av Raynaud fenomen i ca. ett års tid. Affiserer ofte indre organer som oesofagus og tarmtraktus, samt lunger (fibrose, pulmonal hypertrensjon) og nyrer (malign hypertensjon) tidlig i forløpet. Flater ut etter 4­5 år. Høy dødelighet. Ved den begrensede formen er det huden på ekstremiteter som er mest affisert, mens organaffeksjon er sjelden. Ofte forutgått av Raynaud­fenomener i mange år. Anti­centromer antistoff er vanlig. Etter mange år kan lungene affiseres. Hudsklerodermi (morphe) er en ~ lokalisert hudsykdom uten systemisk affeksjon

Diagnose

Etiologi

Immunologisk sykdom av ukjent årsak. Kan være forbundet med forurensing (PVC, bensingasser, løsningsmidler). Endotelet skades, og immunkompetente celler stimulerer fibroblastene via cytokiner. Gir øket kollagenproduksjon.

Klassifikasjonskriterier

For diagnosen kreves minst ett hovedkriterium og to bikritierier

Hovedkriterier

Proksimal sklerodermi ­ bilaterale og symmetriske sklerodermiforandringer proksimalt for MCP og MTP­ledd.

Bikrirerier

Sklerodaktyli. Arr i fingerpulpa etter spontanoppståtte sår. Bilateral basal lungefibrose.

Behandling

1. Behandling av plagsomme Raynaud­fenomener med Adalat eller ACE­hemmer
2. D­penicillamin kan brukes for å hindre kollagenutviklingen
3. Metotrexat og cyclosporin A kan prøves