POLYMYOSITT / DERMATOMYOSITT

Definisjon

Myositt er inflammatorisk sykdom i muskulatur som hovedsakelig manifesterer seg med svakhet i hoftebue­ og skulderbuemuskulatur og i ekstremiteter. Ved dermatomyositt opptrer samtidig hudaffeksjon.

Diagnose

Klinisk bilde

Langsomt utviklende svakhet i muskulatur ­ hos enkelte rask utvikling. Tretthet og vekttap er ikke uvanlig. Muskelsmerter i moderat grad hos ca. halvparten. Ødem i hud og underhud over affisert muskulatur kan sees. Angriper hovedsakelig tverrstripet muskulatur, men både hjertemuskulatur og glatt muskulatur kan involveres.

Ca. 1/3 av voksne og nesten alle barn med myositt får hudaffeksjon. Typisk er periorbitalt ødem med blålig misfarging av huden (heliotropi). Et rødaktig, makulært, ofte solømfintlig utslett på neserygg og kinn. Vanlig er også erytem langs neglebånd og endringer av kapillærene i neglesengsområdet (sees ved å bruke oftalmoskop og immersjonsolje). Dermatomyositt er klart assosiert med malignitet (ca. 10%). Raynauds sykdom sees hos 20­40%. Lungealveolitt sees hos 5­10%. Leddsmerter og flyktig synovitt sees hos 1/3. Incidens 0,1­1/100.000.

Kliniske funn

1. Symmetrisk, proksimal muskelsvakhet
2. Forhøyede muskelenzymer (CK)
3. EMG­forandringer
4. Typisk histologi av muskelbiopsi
5. Typiske hudforandringer (ved dermatomyositt)

Følgende antistoffer kan påvises:
Anti­Jo­1: Sees hos ca. 50% av polymyosittene og 10% av dermatomyosittene.

Differensialdiagnoser

Metabolske muskelsykdommer, virussykdommer (varicella), paraneoplastisk fenomen, myastenia gravis, steroidindusert myopati.

Behandling

Steroider i høydose 0,5­1 mg/kg/døgn 6­8 uker kombinert med azathioprin 2 mg/kg/døgn. Deretter reduseres steroidene med 10% i 2-ukers intervaller. Et godt alternativ med raskt innsettende effekt er cyclosporin A opptil 5 mg/kg/døgn.