SJÖGRENS SYNDROM

Definisjon

Kronisk inflammatorisk sykdom i exokrine kjertler ­ spesielt tåre­ og spyttkjertler. Inflammasjonen fører til tørre øyne (xeroftalmi) og tørr munn (xerostomi) ­ også kalt "sicca­syndromet". Systemsykdom inflammasjon i indre organer kan forekomme, og generelle symptomer er vanlige.

Primært Sjögrens syndrorm: Ingen annen ledsagende reumatisk sykdom.
Sekundært Sjögrens syndrom: Sekundært til RA, SLE, myositt.

Diagnose

Etiologiske faktorer:

1. Genetisk (kaukasere)

   - HLA DR3         ­HLA B8
   - HLA DR52        ­HLA DR4 (sekundært til RA)
   

2. Ytre faktorer
   
   ­ Epstein Barr virus
   ­ Retrovirus

Prevalens primært Sjogrens syndrom

Mellom 52 og 72 år: 2,7% Antatt prevalens hele befolkningen 1%. 90% kvinner. Gjennomsnittsalder ved debut 41,8 år (Bergen). 15% merker plager allerede før 31 års alder. Gjennomsnittlig latenstid fra første symptom til diagnose: 11 år (Bergen).

4 kardinalsymptomer ved primært Sjögrens syndrom

1. Artralgi (85%)
2. Tretthet (88%)
3. Xerostomi (100%)
4. Xeroftalmi (keratoconjunctivitis sicca) (100%)
   

Artritt er sjelden og oftest flyktig. Munntørrhet gir dårlig tannstatus, sviende tunge, heshet, dysfagi. Øyetørrhet gir fremmedlegemefølelse og Iysskyhet.

Ekstraglandulære manifestasjoner ved primært Sjögrens syndrom

1. Respiratoriske (tørrhoste hos 54%) Bronkitt, pneumoni, pleuritt, pulmonal hypertensjon
2. Gastrointestinale
   Dysfagi (68%), diare (54%), atrofisk gastritt, kronisk hepatitt
3. Hud
   Tørr vagina (53%), Raynauds fenomen (29%), vaskulitt, purpura (15%)
4. Endokrint, neurologisk
   Thyroidit, neuropati, mononeuritis multiplex, myalgi
5. Hematologi
   Anemi, neutropeni, Iymfom, myelom
6. Nyre
   Tubulointerstitiell nefritt, glomerulonefritt, cryoglobulinemi, amyloidose, renal vaskulitt
   

Vanlige hematologiske analyser ved Sjögrens syndrom

Analyser	Patologisk
Hgb	13 Normal Hgb, SR, CRP, ANA,
SR>20	36 SSA, SSB ogWaaler hos 11%
CRP> 10	9
Leucopeni < 4000	23
Reumatoid faktor (Waaler)	46
ANA	65
anti­SSA	27
anti­SSB	21
Forhøyet IgG	53

Klassifikasjonskriterier ved Sjögrens syndrom (1993)

Sikkert primært Sjögrens syndrom: 4 av 6 kriterier.
Sannsynlig primært Sjögrens syndrom: 3 av 6 kriterier.

1. Subjektive øyesymptomer på tørrhet
2. Subjektive symptomer på tørr munn
3. Objektive øyefunn (Schirmer, Rose Bengal)
4. Histopatologi i spyttkjertler (infiltrasjon av mononucleære celler)
5. Nedsatt spyttkjertelfunksjon (scintigrafi, sialografi, ustimulert flow)
6. Autoantistoffer (aSSA/aSSB, ANA, Waaler)
   

Behandling

Lokalt

A. Tørre øyne
­ kunstige øyedråper og salve
B. Tørr munn
­ sugetabletter, fluor, spray
C. Tørr vagina
­ gel, krem
D. Tørr hals og luftrør
­ Bisolvon, nattlysolje

Systemisk

A. Ved artralgier, tretthet og utslett:
­ antimalariamidler (evt. nattlysolje)
B. Ved organmanifestasjoner:
­ azathioprin, steroider, metotrexat, cyclofosfamid

Prognose

5 % utvikler non­Hodgkin Iymfom (40 ganger øket risiko). Hos mange avtar plagene med årene.

Håndtering i praksis

Hos kvinner plaget med tretthet og leddsmerter ­ spør etter munn­ og øyetørrhet! Spør også etter tannstatus (høye tannlegeregninger) og tørr skjede. Ved positivt svar blodprøver og henvisning til øyelege. Høy SR og normal CRP skjerper mistanken. Ved positiv tilbakemelding anamnestisk og evt. på blodprøvene, samt påvist tørre øyne ­henvisning til reumatolog. Husk at blodprøvesvarene er varierende og kan være normale! Husk også at det er mange årsaker til tørrhet i munn og øyne ­ ikke alt er Sjögrens syndrom! Husk å poengtere overfor pasienten at dette er en plagsom, men godartet tilstand.