SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)

Definisjon

Kronisk B­lymfocyttmediert bindevevssykdom hvor det produseres autoantistoffer. Sirkulerende immunkomplekser og organspesifikke autoantistoffer gir inflammasjon i organer. Svingende forløp.

Forekomst

Kvinne: mann = 9:1

Prevalens: Ca. hver 1000. kvinne

Opptrer hyppigst mellom 15 og 45 år i fertil alder.

Gir svært varierende symptomer alt etter hvilket organ som er affisert.

Diagnose

Etiologiske faktorer

1. Genetiske determinanter (HLA DR2, DR3)
2. Vertens immunologiske reaksjon.
3. Ytre utløsende faktorer
   • sol
   • østrogener
   • stress
   • virus
   • infeksjoner
   • medikamenter (reversibel)
   Hormoner modifiserer sykdomsutviklingen.

Klinisk manifestasjoner ved start og under utvikling. (%) ved SLE

	Start	Utvikling
Sommerfuglutslett	40	58
Discoid SLE	6	10
Solømfintlighet	29	45
Munnsår	11	24
Artritt	69	84
Serositt	17	36
Nefropati	16	39
Neurologisk (epilepsi, psykose)	12	27
Raynaud	18	34
Trombocytopeni	9	22
Trombose	4	14
Sekundær Sjögren	5	16
Lymfadenopati	7	12

Konklusjon: 95% av SLE­ pasientene har hudmanifestasjoner, og 95% har leddmanifestasjoner. Feber, nefritt, serositt og Mb. Raynaud er dominerende. Svingende forløp er vanlig, og håravfall og tretthet er vanlig i aktive perioder.

NB! Høy SR og normal CRP. (CRP stiger ved artritt, serositt og infeksjoner).

Antistoffer av klinisk betydning ved SLE (%)

ANA	96
anti­DNA	78 (spesifikk for SLE)
anti­SSA	25
anti­SSB	19
anti­SM	10 (spesifikk for SLE)
Waaler	18
anti­RNP	13
anti­cardiolipin IgG	24
anti­cardiolipin IgM	13
Lupus anticoagulant	15

Klassifikasjonskriterier SLE (ARA 1982)

Sikker SLE ved minst 4 kriterier. Sannsynlig SLE ved 3 kriterier.

1. Sommerfuglutslett
2. Discoid SLE
3. Fotosensitivitet
4. Munnsår
5. Artritt
6. Serositt
7. Nyreaffeksjon
8. Neurologiske manifestasjoner (epilepsi, psykose)
9. Hematologi
   ­ hemolytisk anemi
   ­ trombocytopeni
   ­ leucopeni
   ­ lymfopeni
   
10. Immunologiske funn
    ­ LE­celler
    ­ anti­DNA
    ­ anti­SM
    ­ ANA
    ­ falsk positiv Wasserman
    

SLE og graviditet

Risikoen for å abortere er stor ved SLE­graviditet. Denne risikoen reduseres dersom sykdomsaktiviteten holdes lav under graviditeten. Fare for oppblussing av sykdomsaktiviteten like etter fødsel.

BehandIing Antimalariamidler (ved ledd­ og hudaffeksjon). Profylaktisk effekt med antitrombotisk effekt og gunstig lipidprofil. Steroider (Prednison, Solumedrol IV) Azathioprin (ved organmanifestasjoner) Cyclofosfamid­støtbehandling Plasmaferese Cyclosporin A Nyretransplantasjon Prognose I 1954 var det 50% mortalitet etter 5 år. I 1995 er det 17% mortalitet etter 21 år. Bedret prognose skyldes bedre behandling og påvisning av flere med lett affeksjon. Håndtering i praksis Mistanken reises hos kvinner i dårlig allmenntilstand med ledd­ og hudproblemer evt. feber og patologisk urin, samt høy SR. Samtidig normal CRP skjerper mistanken. 95% har positiv ANA, ledd­ og hudproblemer (solømfintlighet anamnestisk). Anti­DNA og anti­SM er diagnostisk! Ved mistanke om SLE henvises straks til reumatolog - tidlig diagnose er prognostisk viktig. La pasienten ha fri adgang til kontoret uten ventetid, og ha nær kontakt med behandlende reumatolog. Behandle infeksjoner tidlig. Feber tas alltid alvorlig!

Typisk sommerfugleksantem ved SLE